Signification et suivi de l'électrophorèse des protéines sériques anormale avec analyse des chaînes légères
L'électrophorèse des protéines sériques (EPS) associée à l'analyse des chaînes légères est essentielle pour le diagnostic, la quantification et le suivi des gammapathies monoclonales, avec une référence urgente à un hématologue recommandée en cas d'anomalie significative.1
Signification diagnostique
- L'EPS permet d'identifier la présence, le type et la quantité de protéines monoclonales (protéines M), qui sont des anticorps anormaux produits par la prolifération clonale des plasmocytes 1
- Un pic monoclonal (pic M) à l'EPS peut indiquer un myélome multiple, une macroglobulinémie de Waldenström, ou une gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS) 1
- L'association de l'EPS avec le dosage des chaînes légères libres sériques (CLL) permet une sensibilité élevée pour le dépistage du myélome multiple et des troubles apparentés 2
- Cette combinaison permet d'identifier jusqu'à 95% des patients atteints de myélome multiple non diagnostiqué, de macroglobulinémie ou d'amylose primaire 3
Tests complémentaires recommandés
En cas d'EPS anormale, les examens complémentaires doivent inclure 2:
- Immunofixation sérique (IFS)
- Dosage quantitatif des immunoglobulines (IgG, IgA, IgM)
- Dosage des chaînes légères libres sériques avec calcul du ratio κ/λ
- Recueil des urines de 24h pour protéinurie totale, électrophorèse et immunofixation urinaires
L'immunofixation sérique est plus sensible que l'EPS et nécessaire pour l'identification et le typage des immunoglobulines monoclonales 2
Le dosage des chaînes légères libres sériques est crucial car 2:
- Il mesure indépendamment les chaînes κ et λ libres
- Un ratio κ/λ anormal indique une clonalité (ratio élevé = clone κ; ratio bas = clone λ)
- Il est particulièrement utile pour les myélomes non sécrétants ou oligosécrétants
Interprétation des résultats
- Le ratio normal des chaînes légères libres est de 0,26-1,65, mais peut s'élever jusqu'à 0,34-3,10 en cas d'insuffisance rénale sévère 2
- Un ratio κ/λ <0,05 ou >10 est fortement évocateur d'une gammapathie monoclonale 3
- La sensibilité du dosage des chaînes légères libres pour la détection de la protéinurie de Bence Jones est de 98% 4
Algorithme de suivi
Pour les patients avec un pic monoclonal détecté 1:
- Référer à un hématologue/oncologue
- Référence urgente (1-2 semaines) si pic M significatif, symptômes associés, anémie, dysfonction rénale ou hypercalcémie
Pour le suivi des patients atteints de myélome multiple 2, 5:
- Pour les myélomes à IgG: bonne corrélation entre la quantification par EPS et le dosage des chaînes lourdes/légères impliquées
- Pour les myélomes à IgA: le dosage des chaînes lourdes/légères est particulièrement utile car les protéines M migrent souvent dans la fraction β, rendant la quantification par EPS difficile
- Utiliser la même méthode de dosage des chaînes légères libres pour le suivi d'un patient donné, car les résultats des différents tests ne sont pas mathématiquement convertibles 2
Points d'attention particuliers
- L'EPS manque de sensibilité et de valeur prédictive positive pour le diagnostic définitif du myélome dans les lésions osseuses lytiques (sensibilité 71%, spécificité 83%) 6
- Le dosage des chaînes légères libres ne peut pas remplacer l'électrophorèse des protéines urinaires pour le suivi des patients avec protéines M urinaires mesurables 2
- L'insuffisance rénale altère la concentration des chaînes légères libres, ce qui doit être pris en compte lors de l'interprétation des résultats 2
- L'immunofixation sérique peut être plus utile que le dosage des chaînes légères libres dans les maladies associées à une immunoglobuline monoclonale intacte 2