What is the role of steroid therapy in the treatment of cystic fibrosis (CF) in children?

Terapi Steroid pada Cystic Fibrosis pada Anak

Cystic Fibrosis Foundation secara tegas merekomendasikan TIDAK menggunakan kortikosteroid inhalasi secara rutin pada anak dengan cystic fibrosis (CF) usia ≥6 tahun tanpa asma atau ABPA, karena tidak terbukti memperbaiki fungsi paru atau mengurangi eksaserbasi (Rekomendasi Grade D). 1

Kortikosteroid Inhalasi: Tidak Direkomendasikan

Kortikosteroid inhalasi tidak boleh digunakan secara rutin pada CF tanpa indikasi spesifik:

• Tidak ada perbaikan fungsi paru (FEV1 atau FVC) yang signifikan secara statistik pada 388 pasien CF yang diteliti 2
• Studi withdrawal pada 171 pasien menunjukkan tidak ada perbedaan waktu hingga eksaserbasi antara kelompok yang melanjutkan kortikosteroid inhalasi versus plasebo 2
• Tidak ada manfaat dalam mengurangi eksaserbasi pulmonal atau memperlambat progresivitas penyakit 2

Kortikosteroid Oral: Pertimbangan Khusus

Prednison 1 mg/kg setiap hari alternatif dapat dipertimbangkan untuk anak dengan CF, dengan bukti memperlambat progresivitas penyakit paru: 3

• Dosis ini menunjukkan pengurangan signifikan dalam progresivitas penyakit paru 3
• HINDARI dosis tinggi (2 mg/kg setiap hari alternatif) karena risiko efek samping yang meningkat, terutama retardasi pertumbuhan 3

Efek Samping yang Harus Diwaspadai:

• Gangguan metabolisme glukosa dan intoleransi glukosa 2, 4
• Katarak 2
• Retardasi pertumbuhan linear pada anak 2, 3
• Peningkatan risiko kolonisasi Pseudomonas aeruginosa 2

Indikasi Spesifik untuk Steroid

Steroid sistemik HANYA diindikasikan pada kondisi berikut:

1. ABPA (Allergic Bronchopulmonary Aspergillosis) pada CF:

• Glukokortikoid sistemik adalah agen pilihan untuk ABPA akut pada CF 1
• Kombinasi glukokortikoid dengan azole (itraconazole) semakin banyak digunakan untuk CF-ABPA 1
• Regimen efektif: kortikosteroid oral 3 minggu dikombinasi dengan itraconazole oral selama 12 bulan 1
• Terapi metilprednisolon intravena bulanan dapat digunakan untuk membatasi toksisitas dari glukokortikoid harian 1
• Perhatian khusus: Glukokortikoid dapat menginduksi diabetes mellitus dengan konsekuensi serius pada CF 1

2. CF dengan Asma Bersamaan:

• Kortikosteroid inhalasi dapat dipertimbangkan hanya jika ada diagnosis asma yang terdokumentasi 1, 2
• Evaluasi reaktivitas bronkial secara individual diperlukan 1

Prinsip Diagnosis dan Terapi ABPA pada Anak CF

Gunakan prinsip terapi yang sama seperti ABPA pada asma dewasa, dengan kehati-hatian khusus untuk isu spesifik CF: 1

• Retardasi pertumbuhan dengan kortikosteroid sistemik adalah perhatian utama 1
• Bioavailabilitas azole yang tidak menentu karena perubahan enzim sitokrom P450 terkait usia 1
• Therapeutic drug monitoring esensial saat menggunakan kapsul itraconazole karena absorpsi buruk pada CF 1

Alternatif Terapi yang Lebih Direkomendasikan

Untuk pemeliharaan kesehatan paru pada anak CF ≥6 tahun, prioritaskan terapi berikut:

• Dornase alfa untuk penyakit paru sedang-berat (Rekomendasi Grade A) 1
• Tobramycin inhalasi untuk pasien dengan Pseudomonas aeruginosa persisten (Rekomendasi Grade A untuk penyakit sedang-berat) 1
• Hypertonic saline inhalasi untuk memperbaiki fungsi paru dan kualitas hidup (Rekomendasi Grade B) 1
• Azithromycin untuk pasien dengan P. aeruginosa persisten (Rekomendasi Grade B) 1

Peringatan Penting untuk Anak <6 Tahun

• Data untuk terapi kronis pada anak prasekolah sangat terbatas 1
• Endpoint yang sesuai sulit diidentifikasi pada kelompok usia ini 1
• Terapi dini sebelum penyakit paru established mungkin memberikan manfaat jangka panjang paling signifikan, namun studi lebih lanjut diperlukan 1