Sindrome da Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS): Diagnosi Clinica e Terapia
Diagnosi Clinica
La diagnosi di SSSS è principalmente clinica e si basa su eritrodermia dolente, bolle, desquamazione con aspetto "scottato", croste periorifiziali, segno di Nikolsky positivo, e crucialmente l'assenza di coinvolgimento mucoso. 1, 2
Caratteristiche Cliniche Distintive
- Eritema diffuso e dolorabilità cutanea sono presenti in tutti i pazienti, con la dolorabilità cutanea che rappresenta il sintomo più comune (81% dei casi) 3
- Bolle flaccide e fragili che si rompono facilmente sotto minima pressione, tipicamente localizzate nelle zone di flessione e attrito 2, 4
- Segno di Nikolsky positivo: lo sfregamento della pelle provoca desquamazione superficiale 2, 5
- Croste e scabbing periorifiziali (intorno a occhi, naso, bocca) 1, 2
- Assenza assoluta di coinvolgimento mucoso - questo è il criterio chiave per differenziare SSSS dalla necrolisi epidermica tossica (TEN), che invece presenta coinvolgimento mucoso 6, 7
Distinzione Critica da TEN/Stevens-Johnson
È imperativo escludere la necrolisi epidermica tossica prima di iniziare la terapia, poiché TEN richiede un approccio terapeutico completamente diverso e ha una prognosi significativamente peggiore. 7
- SSSS: nessun coinvolgimento mucoso, clivaggio superficiale nello strato granuloso all'istologia 1, 6
- TEN: coinvolgimento mucoso presente, necrosi epidermica a tutto spessore all'istologia 1, 6
- Biopsia cutanea con sezione congelata del tetto della bolla è raccomandata se esiste incertezza diagnostica, essendo meno invasiva della biopsia a tutto spessore 6
Indagini Diagnostiche
- Colture devono essere ottenute da lesioni cutanee, sangue e potenziali siti di infezione primaria per guidare la terapia antibiotica 6
- Tamponi periorifiziali (naso, occhi, gola) hanno maggiore probabilità di isolare Staphylococcus aureus rispetto alle colture dalle bolle 3
- Esami di laboratorio basali: emocromo completo, proteina C-reattiva, funzionalità renale ed epatica, glicemia, magnesio e fosfato 6
- Documentare la percentuale di superficie corporea coinvolta utilizzando una mappa corporea o carta di Lund-Browder 6
Terapia
Iniziare immediatamente antibiotici anti-stafilococcici per via endovenosa con nafcillina, oxacillina o flucloxacillina come terapia di prima linea, fornendo contemporaneamente cure di supporto aggressive inclusa la rianimazione con fluidi e la gestione delle ferite. 1
Antibiotici di Prima Linea
- Nafcillina o oxacillina: 50-100 mg/kg/die IV in dosi frazionate ogni 4-6 ore per bambini; 250-500 mg IV ogni 4-6 ore per adulti con infezioni lievi-moderate 6, 2
- Flucloxacillina: alternativa equivalente agli antibiotici sopra 1, 2
- Cefazolina: utilizzare se il paziente ha allergia alla penicillina di tipo non-1 (non anafilassi) 1, 7
Allergia alla Penicillina
- Clindamicina: 10-13 mg/kg/dose IV ogni 6-8 ore può essere utilizzata nei pazienti con allergia alla penicillina 6, 2
- Importante: la clindamicina come monoterapia empirica è appropriata SOLO se i tassi locali di resistenza alla clindamicina sono bassi (<10%) 7
Quando Coprire MRSA
Escalare a terapia attiva contro MRSA se il paziente è criticamente malato o non migliora con la terapia beta-lattamica dopo 24-48 ore, oppure se la comunità ha un'alta prevalenza di MRSA, o se le colture confermano infezione da MRSA. 1, 7
- Vancomicina: 15 mg/kg/dose IV ogni 6 ore per bambini 1, 7
- Linezolid: 10 mg/kg/dose PO/IV ogni 8 ore per bambini <12 anni; 600 mg PO/IV due volte al giorno per bambini >12 anni e adulti 1, 6
Terapia Adiuvante con Clindamicina
Aggiungere clindamicina 10-13 mg/kg/dose IV ogni 6-8 ore al regime antibiotico primario per sopprimere attivamente la produzione di esotossine, particolarmente se il paziente è criticamente malato o ha malattia estesa. 1, 7
- La clindamicina agisce a livello ribosomiale batterico per bloccare la sintesi delle tossine esfoliative 7
- Considerare l'aggiunta se la risposta iniziale al beta-lattamico è subottimale dopo 24-48 ore 7
Gestione Topica
- Mupirocina 2% unguento topico applicare alle aree localizzate di infezione 1, 7
- Emollienti blandi su tutta la cute per supportare la funzione barriera, ridurre la perdita d'acqua transcutanea e incoraggiare la riepitelizzazione 6
- Medicazioni appropriate sul derma esposto per ridurre la perdita di fluidi e proteine, limitare la colonizzazione microbica, aiutare con il controllo del dolore e accelerare la riepitelizzazione 6
Cure di Supporto
- Rianimazione aggressiva con fluidi per compensare le perdite attraverso la cute danneggiata 1
- Monitoraggio dei segni vitali inclusa la saturazione di ossigeno e segni di sepsi o tossicità sistemica 6
- Monitorare segni di infezione secondaria o sepsi: confusione, ipotensione, ridotta produzione di urina, ridotta saturazione di ossigeno, aumento del dolore cutaneo, aumento della proteina C-reattiva e neutrofilia 6
Durata della Terapia
Continuare il trattamento per 7-14 giorni, guidato dalla risposta clinica. 1, 6
- Transizione agli antibiotici orali una volta che il paziente è afebbrile, clinicamente in miglioramento e in grado di tollerare l'assunzione orale 1
Insidie Cliniche Critiche da Evitare
- Non utilizzare mai tetracicline nei bambini <8 anni a causa del rischio di decolorazione dei denti e effetti sulla crescita ossea 1, 7
- Evitare il debridement chirurgico della cute - è l'unico fattore di rischio che porta a più complicazioni e ospedalizzazione prolungata 3
- Non confondere con TEN - verificare sempre l'assenza di coinvolgimento mucoso prima di procedere con il trattamento per SSSS 6, 7
- Non ritardare gli antibiotici empirici in attesa dei risultati delle colture - la mortalità nei bambini è <10% ma può raggiungere il 40-63% negli adulti nonostante la terapia antibatterica 8, 5