After plasma exchange (plasmaferesis), is pulse therapy (pulsoterapia) with high-dose corticosteroids indicated?

Pulsoterapia Após Plasmaférese em Doenças Autoimunes

A pulsoterapia com corticosteroides em altas doses deve ser administrada em conjunto com a plasmaférese, não após, na maioria das condições autoimunes graves, exceto em casos específicos onde a plasmaférese é usada isoladamente para condições refratárias. 1, 2

Abordagem Baseada na Condição Clínica

Síndrome de Guillain-Barré Relacionada a Imunoterapia (Graus 3-4)

A pulsoterapia pode ser administrada simultaneamente com plasmaférese, não sequencialmente:

• Metilprednisolona 1g diariamente por 5 dias pode ser considerada junto com imunoglobulina IV ou plasmaférese para casos graves (G3-4) 1
• Após a pulsoterapia, realizar desmame de corticosteroides ao longo de 4-6 semanas 1
• Importante: A plasmaférese imediatamente após imunoglobulina IV removerá a imunoglobulina, portanto evitar esta sequência 1
• Corticosteroides geralmente não são recomendados para Guillain-Barré idiopático, mas em formas relacionadas a inibidores de checkpoint imunológico, um ensaio terapêutico é razoável com metilprednisolona 2-4 mg/kg/dia 1

Vasculite ANCA e Doença Renal Rapidamente Progressiva

A pulsoterapia com metilprednisolona IV pode ser usada como parte da terapia de indução de remissão quando efeito rápido é necessário:

• Metilprednisolona IV em pulso pode ser adicionada ao prednisolona oral como parte da terapia de indução de remissão 1
• A plasmaférese melhora a sobrevida renal em pacientes com doença renal grave (creatinina sérica >500 μmol/L ou 5,65 mg/dL) quando usada como adjuvante a ciclofosfamida oral diária e prednisolona 1
• Evidência contraditória: Um estudo retrospectivo multicêntrico de 2019 sugere que a adição de metilprednisolona em pulso à terapia padrão (plasmaférese, ciclofosfamida e corticosteroides orais em altas doses) não conferiu benefício clínico adicional e associou-se a maior risco de infecção nos primeiros 3 meses (HR 2,7) e maior incidência de diabetes (HR 6,33) 3

Doença Anti-MBG (Goodpasture)

A plasmaférese é mandatória desde o início junto com ciclofosfamida e corticosteroides:

• A terapia deve incluir plasmaférese, ciclofosfamida e corticosteroides simultaneamente devido à natureza rapidamente progressiva e mediada por anticorpos 2
• Não há indicação para pulsoterapia adicional após plasmaférese nesta condição 2

Rejeição Mediada por Anticorpos em Transplante Cardíaco

A terapia primária inclui imunoglobulina IV, plasmaférese, anticorpos anti-linfócitos e corticosteroides em altas doses simultaneamente:

• A plasmaférese é considerada tratamento de primeira linha junto com outras modalidades 2
• Não há protocolo sequencial de pulsoterapia após plasmaférese 2

Protocolo de Plasmaférese e Timing de Outras Terapias

Considerações críticas de timing:

• A plasmaférese deve ser realizada em 4-6 sessões ao longo de 10-14 dias 2
• Imunoglobulina IV deve ser administrada após a plasmaférese, nunca antes, pois a plasmaférese remove a imunoglobulina 4, 2
• Rituximabe deve ser administrado após plasmaférese, pois o procedimento remove o medicamento 4
• Dose de imunoglobulina IV: 2 g/kg dividida em 5 dias (0,4 g/kg/dia) 1, 2

Armadilhas Comuns e Precauções

Riscos da pulsoterapia com corticosteroides:

• Terapia com corticosteroides em altas doses (>7,5 mg equivalentes de prednisona) está associada a risco significativamente aumentado de fibrilação atrial de novo (OR 6,07) 5
• Risco aumentado de infecções quando combinado com imunossupressores, requerendo medidas profiláticas 4
• Maior incidência de diabetes com uso de metilprednisolona em pulso 3

Quando evitar pulsoterapia adicional:

• Em casos onde lesões glomerulares irreversíveis estão presentes, a eficácia da pulsoterapia com metilprednisolona é limitada ou apenas temporária 6
• A plasmaférese deve ser reservada para casos graves, refratários ou condições específicas para evitar exposição desnecessária a procedimento invasivo 2

Algoritmo de Decisão

Para determinar se pulsoterapia é necessária após plasmaférese:

1. Identificar a condição específica: Guillain-Barré relacionado a imunoterapia, vasculite ANCA, anti-MBG, ou outra condição autoimune
2. Avaliar gravidade: Casos G3-4 com comprometimento de autocuidado, fraqueza limitando marcha, disfagia, fraqueza facial ou respiratória 1
3. Considerar terapia simultânea, não sequencial: Na maioria dos casos graves, pulsoterapia e plasmaférese são administradas em conjunto 1, 2
4. Reservar pulsoterapia adicional pós-plasmaférese apenas para: Casos refratários que não responderam à terapia inicial combinada 2