What is the initial treatment approach for a patient with Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA)?

Artrite Idiopatica Giovanile: Approccio Terapeutico Iniziale

Raccomandazione Principale

Per i bambini con artrite idiopatica giovanile (AIG), l'approccio terapeutico iniziale dipende dal sottotipo specifico: per l'AIG oligoarticolare, iniziare con FANS programmati e/o iniezioni intra-articolari di glucocorticoidi; per l'AIG poliarticolare, iniziare immediatamente con metotrexato come terapia di prima linea; per l'AIG sistemica senza sindrome da attivazione macrofagica, iniziare con FANS in monoterapia o considerare inibitori di IL-1 e IL-6 come terapia iniziale. 1, 2

Approccio per Sottotipo di AIG

AIG Oligoarticolare

Terapia di Prima Linea:

• I FANS programmati sono raccomandati condizionalmente come parte della terapia iniziale 3, 1
• Le iniezioni intra-articolari di glucocorticoidi (IAGC) sono fortemente raccomandate come parte della terapia iniziale 1, 2
• Il triamcinolone esacetonide è fortemente raccomandato come agente preferito per l'iniezione intra-articolare rispetto ad altri tipi di steroidi 2
• I glucocorticoidi orali sono raccomandati condizionalmente contro come terapia iniziale 3, 1, 2

Terapia di Seconda Linea:

• I DMARD sintetici convenzionali sono fortemente raccomandati se c'è risposta inadeguata ai FANS e/o IAGC 3, 1, 2
• Il metotrexato è raccomandato condizionalmente come agente preferito rispetto a leflunomide, sulfasalazina e idrossiclorochina 1, 2
• Un trial adeguato di metotrexato è considerato di 3 mesi, ma se non si osserva risposta o risposta minima dopo 6-8 settimane, è appropriato cambiare o aggiungere terapia 1

Terapia di Terza Linea:

• I DMARD biologici sono fortemente raccomandati dopo fallimento di FANS/IAGC e almeno un DMARD sintetico convenzionale 3, 1, 2

AIG Poliarticolare

Terapia di Prima Linea:

• La terapia con DMARD è fortemente raccomandata rispetto alla monoterapia con FANS 1, 2
• Il metotrexato in monoterapia è raccomandato condizionalmente come terapia iniziale 1
• Il metotrexato sottocutaneo è raccomandato condizionalmente rispetto al metotrexato orale 1
• Per i pazienti senza fattori di rischio, la terapia iniziale con DMARD è raccomandata condizionalmente rispetto a un biologico 1
• Per i pazienti con fattori di rischio (coinvolgimento di articolazioni ad alto rischio, alta attività di malattia, o alto rischio di danno articolare invalidante), la terapia biologica iniziale può essere considerata 1

Escalation Terapeutica:

• Per bassa attività di malattia, l'escalation della terapia è raccomandata condizionalmente rispetto a nessuna escalation, con opzioni che includono IAGC, ottimizzazione della dose di DMARD, trial di metotrexato, e aggiunta o cambio di biologico 1
• Per attività di malattia moderata/alta, l'aggiunta di un biologico al DMARD originale è raccomandata condizionalmente rispetto al cambio a un secondo DMARD o terapia tripla con DMARD 1
• Per fallimento del primo biologico, il passaggio a un biologico non-TNF (tocilizumab o abatacept) è raccomandato condizionalmente rispetto al passaggio a un secondo inibitore del TNF 1

AIG Sistemica senza Sindrome da Attivazione Macrofagica

Terapia di Prima Linea:

• I FANS sono raccomandati condizionalmente come monoterapia iniziale 3, 1, 2
• I glucocorticoidi orali sono raccomandati condizionalmente contro come monoterapia iniziale 3, 1, 2
• I DMARD sintetici convenzionali sono fortemente raccomandati contro come monoterapia iniziale 3, 1, 2
• I DMARD biologici (inibitori di IL-1 e IL-6) sono raccomandati condizionalmente come monoterapia iniziale, senza agente preferito 3, 1, 2

Terapia di Seconda Linea:

• Gli inibitori di IL-1 e IL-6 sono fortemente raccomandati rispetto a DMARD sintetici convenzionali singoli o in combinazione per risposta inadeguata o intolleranza a FANS e/o glucocorticoidi 3, 1, 2

Artrite Residua:

• I DMARD biologici o i DMARD sintetici convenzionali sono fortemente raccomandati rispetto ai glucocorticoidi a lungo termine per l'artrite residua e la risposta incompleta agli inibitori di IL-1 e/o IL-6 3, 1

Considerazioni Terapeutiche Trasversali

Monitoraggio e Target Terapeutico

• L'uso di misure validate di attività di malattia (come cJADAS-10) è raccomandato condizionalmente per guidare le decisioni terapeutiche e facilitare approcci treat-to-target 3, 1, 2
• Bassa attività di malattia è definita come cJADAS-10 ≤2.5 con ≥1 articolazione attiva; attività moderata/alta è definita come cJADAS-10 >2.5 2

Fattori Prognostici Sfavorevoli

• La considerazione di caratteristiche prognostiche sfavorevoli è raccomandata condizionalmente per guidare le decisioni terapeutiche 3, 1, 2
• Questi includono: coinvolgimento di caviglia, polso, anca, articolazione sacroiliaca, ATM; presenza di malattia erosiva o entesite; ritardo nella diagnosi; marcatori di infiammazione elevati; malattia simmetrica 3, 1, 2

Glucocorticoidi: Avvertenze Critiche

• I glucocorticoidi orali prolungati come monoterapia devono essere evitati 2
• Sono raccomandati solo per bridging a breve termine (<3 mesi) durante l'inizio della terapia con DMARD se presente alta attività di malattia 1, 2
• I DMARD biologici o sintetici convenzionali sono fortemente raccomandati rispetto ai glucocorticoidi a lungo termine per pazienti con dipendenza cronica da steroidi 3

Terapie Adiuvanti

• La fisioterapia e/o terapia occupazionale sono raccomandate condizionalmente per bambini che hanno o sono a rischio di limitazioni funzionali 2

Insidie Comuni da Evitare

Non ritardare l'inizio dei DMARD: L'inizio precoce della terapia con DMARD è critico per migliorare gli esiti a lungo termine e prevenire il danno articolare permanente 1, 2. Per l'AIG poliarticolare, il metotrexato deve essere iniziato come terapia modificante la malattia di prima linea senza ritardo 2.

Non usare FANS come monoterapia nell'AIG poliarticolare: I FANS devono essere usati solo come terapia adiuvante, non come trattamento primario 1, 2.

Non prolungare i glucocorticoidi orali: Usare solo per bridging a breve termine (<3 mesi), mai come monoterapia a lungo termine 1, 2.

Valutare la risposta al metotrexato tempestivamente: Se non c'è risposta o risposta minima dopo 6-8 settimane, considerare di cambiare o aggiungere terapia piuttosto che attendere i 3 mesi completi 1.

Considerare il sottotipo specifico: L'approccio terapeutico varia significativamente tra i sottotipi di AIG; l'AIG sistemica richiede un approccio completamente diverso rispetto alle forme oligoarticolari o poliarticolari 3, 1, 2.